ENFERMEDADES SANGUÍNEAS Y ALTERACIONES HEMOSTÁTICAS.
DISCRASIAS SANGUINEAS.
Síntomas o signos orales, tales como hemorragias, ulceraciones, hipertrofia gingival o atrofia de las papilas linguales, pueden ser las primeras manifestaciones o las mas destacadas de las enfermedades de la sangre.
Probablemente la intervención quirúrgica practicada con mayor frecuencia es la extracción de una pieza dentaria, y la hemorragia prolongada de un alvéolo dentario tras la exodoncia no es infrecuente. El Odontólogo debe conocer las posibles causas de hemorragia persistente y estar familiarizado con los métodos para detectar y tratar a los pacientes con diátesis hemorrágica .
La gran diversidad de las manifestaciones bucales en las enfermedades de la sangre y su semejanza con los rasgos clínicos o radiográficos de otros trastornos locales o generales obligan al dentista práctico a poseer un conocimiento correcto y bien informado de las enfermedades de la sangre. Es necesario que este familiarizado con las implicancias de estas enfermedades en su trabajo dental de rutina. La tendencia a sangrar del enfermo de púrpura, el potencial hemorrágico del hemofílico, su predisposición a la infección por parte de los pacientes leucopénicos y leucémicos, y la menor resistencia del paciente anémico, deberán ser tomadas muy en cuenta, sobre todo al planear el tratamiento dental.
Fisiología de la coagulación sanguínea.
La hemostasia normal puede considerarse que se produce en dos etapas : Iniciación y Mantenimiento. En la iniciación el vaso dañado sufre una vasoconstricción refleja y se aglutinan plaquetas en el lugar de la lesión, taponando la abertura. El mantenimiento de la hemostasia se consigue mediante la coagulación que da lugar a la formación de fibrina que se contrae. El proceso de la coagulación es complejo y supone una cadena de reacciones que incluyen un cierto número de factores, algunos de los cuales están presentes en la sangre y otros proceden de los tejidos lesionados.
El mecanismo de la coagulación puede resumirse en estas tres etapas:
1. Plaquetas + Calcio + precursores de la tromboplastina * tromboplastina.
2. Protrombina + tromboplastina + factores accesorios * Trombina.
3. Fibrinógeno + trombina * fibrina.
Factores de la coagulación:
La profusión de sinónimos para designar los diversos factores existentes en el pasado a conducido a una considerable confusión en la nomenclatura . Esto se ha resuelto en gran parte mediante la utilización de terminología en números romanos .
I Fribinógeno.
II Protrombina.
III Tromboplastina.
IV Calcio.
V Proacelerina.
VI Acelerina.
VII Proconvertina.
VIII Factor antihemolitico (AHF) Globulina antihemofilico. (AHG)
IX Componente tromboplastinico plasmatico (PTC) Factor de Christmas AHF-B.
X Factor Stuart Prower.
XI Precursor plasmático de la tromboplastina (PTA).
XII Factor Hageman.
XIII Factor R Laki-Lorand-Estabilizador de la fibrina.
Resulta evidente pues, que pueden ocurrir trastornos si existe alteración de cualquiera de estos factores, además del incremento de la fragilidad capilar .
En todas estas enfermedades o insuficiencias, el cuadro bucal general es el de hemorragia espontanea en los dientes, petequias, equímosis, y hemorragias profusas y prolongadas, después de la menor intervención quirúrgica en la boca. Por esta razón , se trata de afecciones que revisten interés para el odontólogo.
Enfermedades que afectan a los leucocitos:
a) Leucemias
b) Agranulocitosis
Enfermedad que afecta a los eritrocitos:
a) Policitemias : Primaria
Secundaria
Relativa
b) Anemias
Afecciones hemorrágicas:
1. Deficiencia plaquetaria
2. Deficiencia de protrombina
3. Deficiencia de fibrinogeno
4. Deficiencia de proteínas especificas
5. Aumento de la fragilidad capilar
LEUCEMIA:
Es una enfermedad en la que existe una proliferación más o menos desenfrenada de leucocitos, muchos de los cuales no llegan a la madures, estos se acumulan en sus lugares de origen, infiltran la médula ósea y otros tejidos y generalmente, aunque no de modo invariable, aparecen en gran número en la sangre periférica.
Es una neoplasia maligna que afecta a células hemopoyeticas, se considera una proliferación anormal de leucocitos y de sus procesos no maduros; de este modo las leucemias pueden ser: Según su curso clínico agudas y crónicas y según el tipo de célula predominante en las variedades: mielocítica, linfocítica y monocítica.
a) linfoide : aguda
crónica
b) mieloide ( granulocitos): aguda
crónica
c) monocito : aguda
crónica
Etiología:
Es desconocida pero en animales de experimentación podría ser debida a una infección crónica Radiaciones ionizantes (radiólogo) accidentes atómicos, algunos agentes químicos, no pasa la barrera placentaria, Transfusiones accidentales de sangre leucémica no han producido la enfermedad en los receptores.
Un dato muy constante en las células leucémicas, es una alteración cromosómica que afecta a uno de los cuatro autosomas mas pequeños y que se conoce como autosoma Filadelfia. La incidencia de leucemia es muy elevada en pacientes con Síndrome de Down en los cuales existe un cromosoma adicional
Es mas frecuente en pacientes de raza blanca, y la frecuencia en consanguíneos es 17 veces mayor. La leucemia puede diagnosticarse basándose en el recuento de sangre periférica.
En las aves y los ratones la leucemia es producida por virus, esto no se ha demostrado en el hombre y existen pocas pruebas epidemiológicas de que la leucemia humana sea de origen vírico, sin embargo no puede excluirse una etiología vírica y es posible que el virus de la leucemia del hombre sea demasiado pequeño para poderlo detectar mediante los estudios llevados a cabo hasta la fecha.
1.- Leucemia Aguda :
Datos históricos:
Se da generalmente en niños menores de 5 años y en la gran mayoría en menores de 2 años.
Cuadro clínico general:
Debilidad, fatiga, malestar, otras veces fiebre escalofríos (hepatomegalia y esplenomegalia)
Datos clínicos:
Lesiones de la boca:
Palidez de la anemia.
Manifestaciones de púrpura
Agrandamiento gingival
Infección de Vincent
Ulceraciones de la lengua o mucosa bucal.
Movilidad dentaria.
Sequedad de la boca.
Lengua saburral de olor fétido.
Glándulas salivales parótida y submaxilares aumentadas de volumen y dolorosas
Lesiones de cara y cuello:
Ganglios palpables
Palidez, petequias, equímosis.
Datos de laboratorio:
15 a 30 mil por milímetro cubico, hasta 50,000 milímetros cúbicos a 1 millón por milímetro cúbico.
15 a 50 mil según Bhaskar.
La anemia y la trombocitopenia a menudo acompañan a la leucemia.
Características anatomopatológicas :
Se observa que las encías aumentadas de tamaño están infiltradas por células de tipo leucémico. La infiltración es tan pronunciada que la normal arquitectura de los componentes de tejido conjuntivo se halla muy alterada. La infiltración en las capas reticulares está separada del tejido escamoso estratificado suprayacente por una capa papilar edematosa pero menos celular. Los capilares están dilatados, a veces, llenos de células leucémicas. La infiltración se extiende hasta abarcar al ligamento periodontal y el hueso, y ha sido observada en el interior de la pulpa dentaria. Es frecuente la necrosis superficial de la encía.
Tratamiento y pronóstico:
2 a 3 meses de vida los no tratados.
5 a 10 años de vida los tratados.
2.- Leucemia crónica:
Datos clínicos:
Suele presentarse en pacientes adultos o ancianos, rara vez en pacientes menores de 25 años. Los síntomas aparecen insidiosamente en muchos años, los pacientes tienen un aspecto saludable durante la mayor parte del curso de la enfermedad Habitualmente lo primero que se observa son los síntomas de anemia tales como palidez , fatiga y disnea. Es frecuente hepatomegalia, esplenomegalia, ganglios linfáticos de mayor tamaño. Además de vértigo, astenia y palpitaciones, la piel es de color amarillo verdusca; en los ancianos debilidad progresiva, disnea y anemia. Los datos bucales de la leucemia crónica no suelen ser tan impresionantes o sugerentes como los de la leucemia aguda, en los primeros períodos de la enfermedad los tejidos bucales presentan un aspecto enteramente normal. En boca hay hiperplasia palidez en la encías, y el paciente se queja de sensibilidad de las mismas. Además de diversos grados de agrandamiento de los ganglios linfáticos
Características hematológicas :
El recuento total de leucocitos es habitualmente elevado, siendo frecuentes las cifras de 100,000 a 500,000 / mm 3 los recuentos de hematíes y plaquetas pueden seguir siendo normales durante mucho tiempo eventualmente se produce anemia. Los estudios cromosómicos de las células mieloides y eritroides en la leucemia mielocítica crónica descubren a menudo el cromosoma Filadelfia (Ph 1 )
Aspecto histológico:
Infiltración densa de tejido conectivo: linfoide, mieloide, monocitico.
Linfoide: se parecen a linfocitos-núcleos hipercromáticos.
Mieloide: núcleos lobulados y cantidad variables de gránulos citoplasmáticos.
Monocitica: monocitos atípicos o histiocitos.
Tratamiento y pronóstico.
La radioterapia es eficaz, también la quimioterapia, ( clorambucil, cytoxan, myleran) La terapéutica local de las lesiones bucales, es generalmente conservadora : concentraciones ligeras de colutorios antisépticos, un raspado cuidadoso y el curetaje han sido sugeridos Cualquier intervención quirúrgica en la boca esta contraindicada.
La expectativa de vida es considerablemente mayor , pacientes no tratados la duración promedio de vida es de 2 a 3 años en los tratados el promedio de vida desde 5 años, algunos han vivido durante 15 a 25 años.
AGRANULOCITOSIS:
Se produce por una disminución acentuada de los granulocitos; ( leucopenia o neutropenia ) afecta a los adultos mas a las mujeres que a los hombres. La cual puede originar una sepsis generalizada.
Etiología: Efectos tóxicos, antihistaminicos, cloranfenicol, estreptomicina. Hipersensibilidad a las drogas como la aminopirina.
Lesiones bucales: Casi siempre están presentes ulceración gangrenosa, de las encías, amígdalas, paladar blando, labio, faringe, mucosa bucal. Las ulceras parecen una membrana amarilla o gris, pero carecen de halo rojo, la falta del mismo se debe a la ausencia de respuesta inflamatoria. En faringe se manifiesta como una angina agranulocitica. Los cortes microscópicos revelan una ulcera con escasos o ningún granulocito.
Ocasionalmente el paciente puede presentar una infección de Vincent.
Su diagnóstico se basa en el recuento de los leucocitos en sangre, generalmente es descubierta por los signos de una infección, que suele comenzar con manifestaciones generales sugerentes, fiebre escalofríos, cefalea grave, malestar y debilidad y a veces postración .
Para establecer su diagnóstico es necesario obtener la historia medicamentosa del paciente, ya que una larga lista de medicamentos son causa de agranulocitosis.
Datos de laboratorio: El recuento de los elementos celulares de la sangre revela una disminución del número de leucocitos con frecuencia inferior a 2,500./ mm3
Tratamiento: Es esencial el diagnóstico precoz , seguido de un tratamiento intensivo a base de una terapéutica antibiótica apropiada para combatir la infección concomitante. En el tratamiento bucal es recomendable el uso de colutorios que liberen oxígeno y también lavados germicidas.
Pronóstico: La mortalidad debida a la agranulocitosis era extremadamente elevada hasta antes del empleo de los antibióticos. En la actualidad la mayoría de los pacientes se restablecen si la depresión de la médula ósea es pasajera y se reanuda la leucopoyesis.
ENFERMEDADES QUE AFECTAN A LOS ERITROCITOS:
POLICITEMIA:
Puede ser primaria, secundaria y relativa.
La primaria también llamada poligobulia verdadera o eritremia, enfermedad de Osler-Vásquez es un aumento de los glóbulos rojos (10 millones por milímetro cubico), cuya causa es desconocida. ( vera )
La secundaria también llamada poliglobulia secundaria o eritrocitosis es un aumento de glóbulos rojos pero su causa es conocida es común encontrarla en individuos que viven a gran altura, y en pacientes con enfermedades cardiacas congénitas.
La relativa, se debe a la pérdida de líquido intra y extravascular, por cetoacidósis diabética, deshidratación por vómitos o diarreas. etc. La reposición de líquido es eficaz para corregir el aumento pasajero del número de hematíes.
En boca: En la poliglobulia primaria y secundaria la mucosa bucal tiene un color frambuesa o púrpura acentuado y pueden producirse hemorragias gingivales espontáneas, la lengua es de color rojo.
ANEMIAS
La anemias no constituyen por si mismas un diagnóstico sino un signo de enfermedad. Se caracterizan por una deficiencia de eritrocitos y hemoglobina, si bien existen numerosas formas de anemias las siguientes presentan lesiones bucales.
Anemia por deficiencia de hierro:
Microcítica e hipocrómica. Se trata de la variedad mas común puede deberse a la pérdida crónica de sangre, los eritrocitos son mas pequeños por eso microcítica e hipocrómica por la disminución de la hemoglobina. Puede ser resultado de el embarazo, deficiencias alimentarias, hemorragias profusas o puede ser idiopático. Afecta a todas las edades y ambos sexos por igual. Los síntomas clínicos son fatiga, palidez y debilidad. En la boca se suele observar atrofia de papilas y zonas lisas en la lengua acompañada de dolor en la lengua y mucosa bucal, dificultad para tragar (disfagia ) . una sensación de un bolo alimenticio obliterando la garganta y leucoplasia del esófago Este complejo de síntomas descrito recibe el nombre de Síndrome de Plummer Vinson y es mas frecuente en mujeres de edad mediana .
Anemia perniciosa o Anemia de Addison:
La anemia perniciosa es una enfermedad crónica por deficiencia de factor intrínseco sustancia secretada por las células parietales del fondo del estómago , se necesita este factor para la absorción de la Vitamina B12. Cerca del 20 % de estos pacientes presentan antecedentes familiares, casi nunca se observa antes de los 35 años, se presenta por igual en ambos sexos y menos frecuente que la anemia por deficiencia de hierro.
El inicio de la enfermedad es insidioso los primeros signos son neurológicos y gastrointestinales. En la boca se describe la lengua con sensación de ardor, atrofia de papilas, debido a la inflamación la lengua se presenta satinada y roja como carne cruda, pueden ocurrir ulceraciones, este conjunto sintomático se denomina glositis de Hunter. Además de las lesiones linguales la anemia perniciosa se asocia a menudo con estomatitis inespecífica.
Anemia Aplásica:
Es una anemia normocítica y normocrómica debida a insuficiencia de la médula ósea. Muchas veces es de causa desconocida, pero la mitad de los casos podría deberse a sustancias químicas, como solventes de pintura, benzol, cloranfenicol, o a los rayos X . El pronóstico es sombrío y al cabo de 3 años mueren 2/3 de los pacientes por hemorragia e infección fulminante . En la boca suele observarse hemorragias ulceraciones y necrosis.
Anemias hemolíticas: Eritroblastósis fetal.
Es una anemia hemolítica congénita debida a una incompatibilidad Rh resulta de la destrucción de la sangre fetal producida por una reacción entre los factores de la sangre materna y fetal.
Los glóbulos rojos de la mayoría de la población 85% poseen un factor llamado RH. que se trasmite como carácter dominante. De este modo, el padre o la madre pueden trasmitir el factor Rh. al feto. Si la madre es Rh negativa y el feto no, la sangre materna desarrolla anticuerpos contra el factor Rh. del feto y destruyen sus glóbulos rojos. Las manifestaciones de la enfermedad dependen de la gravedad de la hemólisis, algunos fetos son abortados, los que nacen vivos sufren de anemia con palidez, ictericia, eritropoyesis compensadora, edema que da resultado de hidropesia fetal. En la boca se manifiesta en los dientes mediante el depósito de pigmento sanguíneo en el esmalte y dentina de los dientes en desarrollo, con una coloración negra , parda o azulada de los dientes. También se ha informado de algunos casos de hipoplasia del esmalte que afecta los bordes incisales que Watson denominó " joroba Rh"
Talasemia:
Anemia eritroblástica, o anemia de Cooley, es hereditaria con una predilección racial muy acentuada , la mayor parte de los casos ocurren en personas que bordean el mar mediterráneo. familiar congénita debida a un defecto congénito en la síntesis de hemoglobina A. Se caracteriza por anemia color amarillo de la piel, aspecto mongoloide, esplenomegalia, fiebre y malestar general. En la radiografía de cabeza hay espesamiento del diploe "cabellos erizados". Trabeculas óseas en ángulo recto con la bóveda craneana, en la boca protrusión de los dientes antero superiores, osteoporosis de los maxilares .Esta enfermedad suele ser fatal.
Anemia Drepanocítica:
También llamada anemia de células falciformes es de tipo hereditario, mendeliana dominante, no ligada al sexo y que se presenta casi exclusivamente en negros, se caracteriza por eritrocitos falciformes o deformados Se debe a un tipo anormal de hemoglobina hemoglobina "S" estas células se destruyen en el baso el hígado y la médula ósea, resultado de lo cual es la anemia hemolítica. Las manifestaciones bucales, observadas únicamente en las radiografías , consisten en osteoporósis y la aparición de grandes zona irregulares radiolúcidas que representan espacios medulares agrandados. El hueso alveolar mismo no es afectado.
ENFERMEDADES QUE AFECTAN A LAS PLAQUETAS:
1.PURPURA:
La púrpura se define como una coloración de la piel y de las membranas mucosas debida a la extravasación espontánea de sangre y es un signo mas que una enfermedad, también se le conoce como enfermedad de Werlhof o púrpura trombocitopénica, púrpura hemorrágica, púrpura ideopática.
Se puede clasificar :
1.- Púrpura no trombocitopénica.
Como el nombre lo indica, este tipo no está mediado por cambios en las plaquetas, sino por alteraciones en los capilares, que presentan un aumento de la permeabilidad, las lesiones en boca son las mismas que en la púrpura trombocitopénica.
2.- Púrpura trombocitopénica.
Existe una reducción anormal del número de plaquetas circulantes, se reconocen dos formas básicas.
a) Primaria: Etiología desconocida, mecanismo de auto inmunidad, el paciente elabora una globulina antiplaquetas.
b) Secundaria: Etiología en gran variedad de trastornos.
En la boca: petequias, escape de sangre al espacio intercelular, manchas rojizas,. sangrado de la encía marginal, equimosis, que pueden agrandarse hasta constituir hematomas submucosos que se pueden presentar como tumores.
Se presenta antes de los 20 años y con mayor frecuencia en la mujer.
Diagnóstico: Cuando en el frotis de sangre periférica:
• Disminución del número de plaquetas a menos de 50,000.
• El tiempo de coagulación suele ser normal, el tiempo de sangría prolongado, y la prueba del torniquete es positiva.
• Plaquetas de morfología extraña.
• Trombocitopenia.
• Trombocitosis.
• Trombastemia o trombopatia
Deficiencia de Protrombina:
La fuente es la vitamina K y el hígado es donde se produce la protrombina, entonces la deficiencia es por falta de vitamina K o de enfermedades hepáticas.
Deficiencia de Fibrinógeno:
Normal de 300 a 500 mg./100 ml. desciende a 60-100 mg/100 ml. Es la resultante de una grave escasez de proteínas en la dieta, de trastornos hepáticos o enfermedades de órganos hematopoyéticos.
HEMOFILIA:
Enfermedad de Bleeder, enfermedad de los Hapsburgo, enfermedad de los reyes. Es una enfermedad sanguínea con una larga e interesante historia. Se caracteriza por un tiempo de coagulación prolongado la enfermedad es hereditaria y el defecto existe en el cromosoma X y se transmite como un rasgo mendeliano recesivo ligado al sexo; por lo tanto, la hemofilia ocurre solo en los hombres pero se transmite a través de una hija no afectada a un nieto. Los hijos de los hemofílicos son normales y no son portadores del rasgo las hijas transmiten a sus hijos y a la mitad de sus hijas, Enfermedad hemorrágica de gravedad variable en la que existe una tendencia a sangrar espontáneamente y en las que el traumatismo produce hemorragias excesivas y prolongadas.
Hemofilia A: Variedad clásica, tiempo de coagulación venosa prolongado, tiempo de sangría normal genética hereditaria del portador materno. Se debe a un déficit del factor VIII. Globulina antihemofílica
Hemofilia B: Enfermedad de Christmas: También hereditaria genética. Déficit del componente Tromboplastínico plasmático factor IX
Hemofilia C: Déficit del precursor plasmático de la Tromboplastina (PTA). Hereditaria, menos grave que la A y B y es mas fácil de combatir. Se da en los judíos, enfermedad de Rosenthal.
Aumento de la fragilidad capilar:
Se observa en la deficiencia de vitamina C y reacciones alérgicas. En boca sus manifestaciones son raras cuando se presentan consisten en petequias y hemorragias.
PRUEBAS DE LABORATORIO COMUNES PARA INVESTIGAR LA HEMOSTASIS.
Tiempo de coagulación.
Valores normales de 4 a 10 minutos, mide el mecanismo intrínsico de la coagulación, pero no puede detectar ligeras diferencias en los diversos factores ya que basta una pequeña cantidad de trombina para formar un coágulo de fibrina.
Tiempo de sangrado o sangría.
Los valores normales con el método de Duke son de 1 a 3 minutos y con el método de Iby de 2 a 6 minutos, ensaya la contracción normal de los capilares y la presencia de cantidades suficientes de plaquetas por lo tanto los hemofílicos tienen un tiempo de sangría normal.
Retracción del coágulo:
Lo normal esta alrededor del 50%, mide cantidad de fibrina y función plaquetaria.
Prueba de fragilidad capilar:
Prueba del Lazo de Rumpel-Leede. mide la integridad de los capilares y la función plaquetaria.
Tiempo de Protrombina:
Valores normales de 12 a 15 segundos. Estudia el sistema extrínseco de la coagulación proveyendo exceso de tromboplastina extrínseca preformada, para saltar así el sistema intrínseco ( plaquetas, factores VIII, IX,XI,XII) la prueba depende de la presencia de fibrinógeno, protrombina, y factores V-VII-X.
Tiempo de Tromboplastina parcial:
Tiempo activado normal de 25 a 45 segundos, estudia el sistema intrínseco de la coagulación agregando un sustituto plaquetario. Se captan deficiencias de casi todos los factores de la coagulación, excepto el factor VII y plaquetas.
HTP.
